黏多糖贮积症 Ⅰ 型的危害很大，具体体现在以下多个方面：

1. 面容及外貌改变：头大，呈舟型头，前额突出，眉毛浓密，眼睛突出，眼睑肿胀，鼻梁低平，鼻孔上翻，嘴唇大而厚，舌大易伸出口外，牙龈增生，牙齿细小且间距宽。皮肤厚，汗毛多，头发浓密粗糙，发际低。
2. 眼部病变：角膜混浊是该病的特征性改变，随着病情进展，混浊逐渐明显，严重时可致失明。
3. 关节损害：累及大关节如肘关节、肩关节及膝关节，使关节活动度受限；手关节受累呈现 “爪形手” 特征，影响手部的正常功能。
4. 身材发育障碍：患者颈短，脊柱胸腰段后凸，2 - 3 岁左右线形生长几乎停止，极少数患者身高能超过 100cm，导致身材矮小，影响患者的生活质量和心理状态。
5. 肝脾增大：腹部膨隆，肝脾大质地硬，腹腔压力大导致脐疝和腹股沟疝，手术修复后仍易复发，影响消化系统功能和腹部外观。
6. 智力障碍：患者在 1 岁左右可能表现出智力落后，智力水平最多只有 2 - 4 岁左右，随后缓慢倒退至严重的智力障碍，对患者的认知、学习和生活自理能力产生极大影响。
7. 心脏病变：大部分患者在疾病后期出现心脏累及，表现为瓣膜病，黏多糖常贮积在主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣，可导致淤血性心力衰竭，严重威胁患者生命健康。
8. 耳鼻喉部问题：黏多糖贮积导致扁桃体和腺样体肥大，气道狭窄，声带增厚，患者常有慢性复发性鼻炎，呼吸粗，睡眠打呼噜，慢性阻塞性呼吸暂停，讲话声音粗。由于声音传导性障碍和（或）感音性障碍，重型患者常有慢性听力缺失，影响患者的交流和对外界的感知。

总体而言，黏多糖贮积症 Ⅰ 型会对患者的身体多个系统和器官造成严重损害，严重影响患者的生活质量和寿命，病情严重者多在幼年时期夭折。