小儿囊性纤维性变需采取多学科综合治疗，早期干预和规范化管理是改善预后的关键。具体方案如下：
一、药物治疗
- 胰酶替代疗法
口服复方消化酶制剂（如复方消化酶胶囊）帮助分解食物中脂肪、蛋白质，缓解腹胀、腹泻，促进营养吸收。 - 抗生素治疗
根据感染类型选择阿莫西林克拉维酸钾、头孢克洛等药物，控制呼吸道或肠道感染。 - 呼吸道管理
使用支气管扩张剂（如沙丁胺醇）和黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸）雾化吸入，稀释痰液并促进排出。
二、营养支持
- 高热量饮食
提供比正常需求高30%-50%的热量，优先选择中链三酰甘油（MCT）作为脂肪来源，减少消化负担。 - 维生素补充
每日补充脂溶性维生素（A、D、E、K）及复合维生素B，尤其是凝血功能异常者需加强维生素K。 - 电解质平衡
膳食中增加食盐摄入，预防因汗液流失导致的低钠、低氯性碱中毒。
三、物理治疗
- 肺部排痰
每日进行体位引流、胸部叩击和呼吸训练，配合雾化吸入重组DNA酶（如链脱酶）溶解黏稠痰液。 - 器械辅助
严重痰液阻塞时可通过支气管镜灌洗或吸痰，改善肺不张症状。
四、并发症防治
- 感染监测
定期痰培养，针对铜绿假单胞菌等耐药菌使用多价菌苗预防，降低反复感染风险。 - 代谢管理
监测血糖（预防糖尿病）及肝功能，出现肝硬化或骨质疏松时及时干预。
五、生活管理
- 环境控制：保持空气湿润，避免烟雾刺激。
- 定期随访：每3-6个月评估生长发育及肺功能，调整治疗方案。
快速恢复要点
短期内需重点控制感染、保证营养摄入，并通过物理治疗维持呼吸道通畅。长期需坚持酶替代和维生素补充，延缓病情进展。需注意该病无法根治，但规范治疗可显著提高生活质量和生存率。
