肺动脉发育不全是一种较为少见的先天性心血管畸形，其形成原因较为复杂，主要包括以下几个方面：

• 胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，肺动脉的正常分化和生长受到干扰，就可能导致其发育不全。例如，肺动脉主干由主动脉球囊发育而来，若主动脉球囊在发育过程中出现异常，如分隔异常等，可能会导致肺动脉主干发育不全。肺芽内腮弓后肺血管丛发育异常，也会影响左、右肺动脉的正常发育，进而导致肺动脉分支狭窄等情况。
• 遗传因素：某些基因突变或遗传综合征可能增加肺动脉发育不全的发生风险。研究表明，如 NOTCH2 基因突变可能与肺动脉发育不全有关。如果家族中有直系亲属存在肺动脉发育不全的情况，那么其后代出现该疾病的概率也会相对较高。
• 孕期感染：孕妇在孕期感染某些病毒或细菌，如风疹病毒、巨细胞病毒等，可能影响胎儿心血管发育。这些病原体可能通过胎盘感染胎儿，干扰胎儿心脏和血管的正常发育过程，增加肺动脉发育不全的发病几率。
• 母体疾病：母体患有如糖尿病、系统性红斑狼疮等疾病，可能通过影响母体的内环境，间接影响胎儿心血管系统的正常发育。例如，糖尿病孕妇血糖控制不佳时，可能导致胎儿处于高血糖环境，影响胎儿血管的发育；系统性红斑狼疮患者体内存在自身抗体，这些抗体可能通过胎盘影响胎儿心脏和血管的发育。
• 其他先天性心血管畸形合并：肺动脉发育不全常与法洛四联症、大动脉转位等其他先天性心脏病同时存在。这些先天性心血管畸形可能在胚胎发育过程中相互影响，共同导致肺动脉发育异常。