小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的危害较大,主要体现在以下几个方面:
- 血液系统:
- 贫血:由于红细胞遭到破坏,患儿会出现贫血症状,如面色苍白、乏力、头晕、心悸、气急等,影响身体正常的生长发育和各器官功能。
- 出血倾向:血小板减少及其功能异常,导致患儿有出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
- 泌尿系统:长期血红蛋白尿会使肾小管受到损伤,导致肾功能损害,严重时可发展为肾功能衰竭。患儿可能出现蛋白尿、血尿、水肿等症状,还会有尿频、尿急、尿痛等泌尿系统感染的表现。
- 消化系统:
- 黄疸:溶血导致红细胞内的胆红素释放增加,引起黄疸,患儿皮肤和巩膜黄染,还可能伴有皮肤瘙痒。
- 胆石症:长期溶血可促使胆红素在胆囊内形成结石,引发胆石症,出现腹痛、恶心、呕吐、畏寒、发热等症状。
- 循环系统:红细胞破坏释放的物质会激活凝血系统,使血液处于高凝状态,容易形成血栓,如下肢静脉血栓、肠系膜静脉血栓、脑血栓、心肌梗死等,严重时会危及生命。
- 神经系统:严重溶血反应可能导致脑损伤,引起神经系统问题,如头痛、意识障碍、抽搐等,影响患儿的智力发育和神经功能。
- 免疫系统:长期贫血和免疫力下降,使患儿容易发生感染,如呼吸道感染、泌尿系统感染等,感染又会进一步加重病情,形成恶性循环。
少数小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者还可能转变为急性白血病、骨髓增生异常综合征或骨髓纤维化,预后不良。不过,经积极、规范的治疗,可使病情得到控制、症状缓解,降低并发症的发生风险,提高患儿的生活质量和生存率。