小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的慢性溶血性贫血,目前尚无特效治疗方法,康复时间因人而异。以下是一些相关信息:
- 1.病程和预后:小儿PNH的病程通常较为缓慢,中位生存期为10年,个别病人可存活40年以上少数病人在发病几年后病情可能自然减轻或完全缓解,但这些病人的实验室检查异常结果可能持续存在或完全消失PNH本身很少致死,死因常为并发感染或血栓栓塞
- 2.治疗和康复:溶血的治疗:在急性溶血发作时,通常使用泼尼松进行治疗,剂量为1~2mg/(kg·d),至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d)维持贫血的治疗:贫血明显者可输血,但不宜输全血,因为全血中的白细胞能激活补体,促进溶血雄激素的使用:雄激素如氟甲睾酮可用于刺激红细胞生成,剂量为1~2mg/(kg·d),产生疗效后用小剂量维持骨髓移植:骨髓移植被认为是目前唯一能够治愈PNH的方法,但通常仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者
- 3.其他治疗和注意事项:维生素E:维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3次/d,经3~4周后溶血现象可能减轻避免过劳和感染:患者应注意避免过劳和防治感染,禁服阿司匹林等药物,以减少血红蛋白尿的发作
总的来说,小儿PNH的康复时间因个体差异和治疗反应而异,可能需要长期的治疗和管理。具体的康复时间需要根据患者的病情和治疗反应来确定。