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原发性病例:若由遗传基因突变引起(如先天性远端肾小管酸中毒),目前尚无法完全根治,需长期通过药物(如枸橼酸钾、碳酸氢钠)纠正酸中毒和电解质紊乱。但早期规范治疗可有效缓解症状,改善生活质量。
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继发性病例:若由其他疾病(如干燥综合征、药物损伤等)引发,通过积极治疗原发病,部分患者可能实现临床缓解甚至痊愈。例如,停用致病药物或控制结缔组织病后,酸中毒可能得到改善。
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治疗目标:无论原发或继发性,治疗核心是纠正酸中毒(维持血液pH正常)、补钾及预防并发症(如肾结石、骨病)。患者需长期监测电解质和肾功能,部分需终身用药。
总结:原发性I型肾小管性酸中毒难以根治,但可通过药物管理实现长期症状控制;继发性病例在原发病治愈后可能根治。建议尽早就诊并严格遵循医嘱。