一、基础治疗
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纠正酸中毒
- 补碱药物：首选枸橼酸钾（既能补钾又能预防肾结石），严重低钾血症时可静脉补氯化钾。碳酸氢钠适用于胃酸过多相关症状（如反酸、胃痛），但需注意钠负荷可能加重低钾血症。
- 补液：轻度脱水可口服补液盐散（Ⅰ），严重脱水需静脉补液。
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补钾治疗
- 持续监测血钾，低钾血症需长期补充枸橼酸钾或氯化钾，严重者需静脉输注。
二、并发症管理
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防治肾结石及骨病
- 增加液体摄入（每日2-3L），减少尿钙浓度，抑制结石形成。
- 严重骨病需补充活性维生素D（如骨化三醇）及钙剂，纠正低钙血症。
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其他支持治疗
- 限制高蛋白、高钠饮食，减轻肾脏负担。
- 定期监测血pH、电解质（尤其血钾、血钙）及肾功能。
三、特殊情况处理
- 药物调整：若由药物（如阿德福韦酯、双氯芬酸钠）引发，需停用相关药物并更换治疗方案。
- 严重病例：出现严重电解质紊乱或肾功能不全时，需考虑透析治疗。
四、长期管理
- 病因治疗：如继发性I型RTA需针对原发病（如干燥综合征、自身免疫病）治疗。
- 随访：儿童患者需定期评估生长发育，成人需监测骨密度及肾功能。
提示：治疗方案需个体化，建议在医生指导下调整用药及监测指标。
