远端肾小管性酸中毒（dRTA）的形成主要与远端肾小管酸化功能障碍相关，具体机制和成因如下：
一、形成原因
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原发性因素
- 先天性远端肾小管功能缺陷，常由常染色体显性遗传引起，部分病例表现为散发性。
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继发性因素
- 自身免疫性疾病：如干燥综合征、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性肝硬化等。
- 感染或肾脏疾病：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植后损伤等。
- 钙代谢紊乱：原发性甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、特发性尿钙增多症等导致肾钙化。
- 药物或毒素损伤：长期使用两性霉素B、锂、镇痛剂等肾毒性药物。
二、核心病理机制
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泌氢功能障碍
远端肾小管上皮细胞无法有效分泌氢离子（H⁺），导致尿液酸化能力下降（尿pH>5.5），体内酸性物质蓄积，引发高氯性代谢性酸中毒。 -
电解质紊乱
- 低钾血症：H⁺-K⁺泵功能异常导致钾排泄增加，同时醛固酮代偿性分泌增多加剧钾丢失。
- 钙磷代谢异常：酸中毒抑制钙重吸收和维生素D活化，引起低钙血症、高尿钙，易形成肾结石或肾钙化。
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醛固酮相关机制
部分病例因醛固酮分泌不足（如Addison病）或肾小管对醛固酮反应性降低，进一步影响H⁺和K⁺排泄，加重酸中毒及高钾血症（Ⅳ型dRTA）。
三、并发症与后果
未及时纠正酸中毒可能导致骨病（骨痛、软骨病）、肾结石、肾功能不全，严重电解质紊乱（如低钾）可引发肌无力、心律失常甚至死亡。
综上，dRTA的形成是遗传缺陷、疾病或毒素导致远端肾小管泌氢功能受损，并引发连锁性电解质紊乱及代谢异常的结果。
