先天性肾病综合征（CNS）的主要临床表现包括：
1. 水肿
- 出生后早期出现：半数患儿在出生后1-2周内即出现水肿，严重者甚至在宫内就出现水肿，伴有胸腹腔积液。
- 全身性水肿：水肿可波及全身，包括眼睑、面部、四肢等，严重时可出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液等。
2. 蛋白尿
- 持续性大量蛋白尿：蛋白尿主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。每天蛋白尿超过3.5克，可有脂质尿。
- 低蛋白血症：由于大量蛋白尿导致血浆白蛋白减少，血浆胶体渗透压降低，形成水肿。肝脏合成白蛋白的能力下降也可能导致低蛋白血症。
3. 高脂血症
- 血脂增高：患者可呈脂质尿，尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。
4. 生长发育落后
- 蛋白质营养不良：由于蛋白质丢失过多，患儿常有生长发育落后，可能出现身高、体重低于同龄人。
5. 继发性改变
- 免疫力低下：持续的肾病状态可能导致免疫力低下，容易发生感染。
- 甲状腺功能减退：可能出现甲状腺功能减退。
- 血栓形成：可能发生血栓、栓塞等并发症。
- 肾功能减退：疾病后期可能出现肾功能减退。
6. 其他表现
- 特殊面容：部分患儿可能出现头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容。
- 眼部异常：可能出现角膜颜色变混浊、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。
- 男性生殖器畸形：可能出现男性假两性畸形。
- 婴儿痉挛：部分患儿可能出现痉挛或抽搐。
这些症状可能因个体差异而有所不同，但通常在出生后3个月内出现。如果怀疑先天性肾病综合征，应及时就医进行详细检查和诊断。
