一、肾脏表现
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蛋白尿
蛋白尿是早期常见症状，多数患者表现为大量蛋白尿（尿蛋白≥1 g/d），部分患者可出现多尿、低比重尿等尿浓缩功能受损的表现。 -
肾病综合征
突出表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，腹水常见。肾病综合征期病情进展迅速，预后较差。 -
慢性肾衰竭
随着病情发展，患者可出现贫血、食欲减退、乏力等肾衰竭症状，最终需血液透析治疗。 -
其他
部分患者可能出现肾小管性酸中毒（如Fanconi综合征）、血尿（罕见肉眼血尿）等。
二、肾外表现
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心脏受累
可表现为限制型心肌病、心脏扩大、心律失常、传导阻滞，严重者出现慢性心力衰竭或心肌梗死。 -
皮肤受累
特征性表现为眼周紫癜、瘀斑，以及丘疹、结节、斑块等淀粉样皮肤病变。 -
胃肠道受累
常见胃肠运动紊乱、吸收障碍、出血或梗阻，巨舌可能导致吞咽困难。 -
周围神经及自主神经病变
表现为感觉性多发神经病变、肢体运动障碍，以及直立性低血压、排汗障碍、胃肠功能紊乱等。 -
关节受累
类似类风湿关节炎的关节肿痛，或不对称性滑膜炎。
三、临床分期
根据病程进展可分为：
- 临床前期：无症状或仅有乏力、体重减轻等非特异性症状。
- 单纯蛋白尿期：以蛋白尿为主，肾功能尚正常。
- 肾病综合征期：蛋白尿加重，伴低蛋白血症和水肿。
- 肾衰竭期：出现贫血、纳差等肾衰竭表现，需透析治疗。
预后提示
肾淀粉样变性预后较差，尤其是合并心脏或肾功能严重减退、低血压者，猝死风险较高。早期诊断和治疗（如硼替佐米方案）可改善部分患者的预后。
