幼年型慢性关节炎(Juvenile Chronic Arthritis, JCA),也称为幼年特发性关节炎(Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA),是一种主要影响16岁以下儿童的慢性关节疾病。它常常伴有眼部并发症,尤其是葡萄膜炎。以下是这种疾病的典型表现:
全身和关节表现
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系统型:系统型JCA可以发生在任何年龄段的儿童中,且男女发病率相似。其典型症状包括晚间发热(通常在39~40℃之间),而早晨体温恢复正常。还可能出现皮肤斑疹、白细胞增多、淋巴结肿大、肝脏增大等现象。约有1/4的患者会出现破坏性的关节炎,累及手、腕、足、踝、肘、膝、髋、肩、颈椎、颌骨等多个关节。
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多关节型:多见于女性,男女性别比约为1:3到1:4。发病通常是隐匿性的,也可能急性发作。可能伴随低度发热、中度肝脾肿大、淋巴结病、皮下结节、食欲减退、贫血、生长迟缓等症状。受累关节多为膝、踝、腕等大关节,但有时也会累及小关节。
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少关节型:这类患者同样以女性居多,男女性别比约为1:5。全身症状如发热、白细胞增多等较轻或不明显,但可能会出现皮疹,膝关节较为常见,但也可能涉及踝、腕、手指、脚趾、骶髂关节和脊椎等部位。长期患病可能导致关节变形,严重者可致残。
葡萄膜炎表现
幼年型慢性关节炎相关的葡萄膜炎通常分为前葡萄膜炎和后葡萄膜炎两种类型:
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前葡萄膜炎:这是最常见的类型,患者可能出现眼红、眼痛、畏光、流泪等症状,并且在眼部检查时可以看到角膜后沉着物(KP)、明显的前房闪辉,甚至前房积脓等严重反应。这些症状往往没有预警信号,特别是在幼儿中,由于他们无法准确表达不适感,因此家长和医生需要特别留意。
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后葡萄膜炎:虽然不如前葡萄膜炎常见,但在某些情况下也会发生。典型的表现包括视网膜血管炎,这可能不会立即在眼底检查中显现出来,但通过荧光素眼底血管造影检查可以发现视网膜毛细血管的广泛渗漏,有时还会伴有黄斑囊样水肿。
值得注意的是,幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎对视力的影响非常大,如果不及时治疗,可能会导致永久性的视力损失。因此,对于患有JIA的孩子来说,定期的眼科筛查是非常重要的预防措施之一。根据最新的专家共识,高风险的JIA患者应该每三个月进行一次眼科筛查,而中低风险患者则建议每六个月至一年进行一次筛查。
针对不同类型的葡萄膜炎,治疗方法也有所不同。前葡萄膜炎通常可以通过糖皮质激素滴眼剂、睫状肌麻痹剂以及非甾体抗炎药滴眼剂来控制炎症;而对于慢性或复发性的病例,则可能需要口服泼尼松或其他免疫抑制药物。对于后葡萄膜炎或全葡萄膜炎,通常需要全身使用免疫抑制药物来进行治疗。
幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎具有复杂的临床表现,不仅限于关节症状,还包括多种眼部症状,两者都需要得到足够的重视并采取相应的治疗措施。