卡普兰综合征(Caplan syndrome),又称类风湿尘肺综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉着病关节炎等,其临床表现主要包括以下几个方面:
呼吸系统症状
- 咳嗽:可能是干咳或伴有咳痰,严重时会有呼吸困难。
- 咳痰:痰液可能呈黑色或褐色。
- 咯血:部分患者可能出现咯血症状。
- 呼吸困难:不同程度的呼吸困难,严重时可能导致窒息。
- 胸痛:胸部疼痛,可能伴随咳嗽或深呼吸时加重。
骨关节症状
- 关节疼痛和肿胀:尤其是手指关节、腕关节、膝关节等,活动可能受限。
- 游走性关节炎:关节肿胀和疼痛可能在多个关节间游走。
- 类风湿关节炎症状:如晨僵、关节皮下结节等。
其他症状
- 皮肤症状:皮肤红斑、结节,有时还会出现皮肤溃疡。
- 眼部症状:眼睛发红、疼痛、视力模糊等。
- 全身症状:发热、乏力、体重下降等。
影像学表现
- 胸部X线或CT:显示多发性结节状阴影,病灶可单发或多发,为圆形或椭圆形致密影,边缘较清楚,大小不等,常在中下肺野的中外带。
- 部分病灶:可能有钙化或融合,局部支气管壁增厚。
免疫学检查
- 类风湿因子:可能呈阳性。
- 血清白蛋白:降低,α2及γ球蛋白升高。
并发症
- 肺动脉高压:可能导致右室肥大及右心衰竭。
- 大咯血:严重时可能导致窒息。
卡普兰综合征的诊断主要依据患者的职业、粉尘接触史、临床表现(如呼吸困难、关节症状)、特征性X线改变及类风湿因子阳性等检查结果。治疗方面,需要同时治疗硅沉着病和关节症状,对类风湿肺损害可应用激素、免疫抑制剂、氯喹等,并进行对症处理及控制继发性感染。预后与类风湿关节炎相似,有的病例肺部病变可自行缓解,但也有的伴随终身。