肺嗜酸细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH），以前被称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿或组织细胞增多症X，是一种以Langerhans细胞异常增生为特征的疾病。这种病症可以影响多个器官系统，但在成人中通常表现为孤立的肺部受累。以下是该病的一些典型表现症状：
-
呼吸系统症状：病人常表现为干咳（50%～70%）、呼吸困难（40%）以及胸疼（10%～21%）。这些症状可能是慢性过程的一部分，逐渐发展或在某些情况下突然出现，特别是在发生气胸时。
-
全身症状：患者可能会经历疲劳（30%）、体重下降（20%～30%）以及发烧（15%）。这些非特异性症状可能与其他更常见的肺部疾病相似，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）或其他间质性肺疾病。
-
鼻炎病史：大约50%的病人有鼻炎病史，这表明可能存在过敏背景或与免疫系统相关的因素。
-
自发性气胸：约25%的病人可能出现反复发作的胸膜痛及自发性气胸。由于LCH可能导致肺部囊状变，增加了肺泡破裂和气胸的风险。
-
骨损害：虽然不常见，但有些病人可出现骨囊肿性损害，并产生局部疼痛或病理性骨折。这些骨损害可以在肺症状之前出现，也可以是唯一的临床表现。
-
中枢神经系统受累：尿崩症占15%，这是中枢神经系统的典型表现之一，一般认为提示预后不良。
-
影像学特征：胸部CT检查对于诊断具有重要意义，典型的表现包括中上野分布为主的多发囊肿和小结节影。随着病情进展，可以看到蜂窝肺改变，而系列CT扫描可以观察到结节影经历空洞变并向囊性变的过程。
-
实验室检查：常规实验室检查通常无明显异常，外周血嗜酸细胞计数正常。支气管肺泡灌洗液（BALF）分析可以显示出Langerhans细胞的存在，这对于诊断有一定帮助。
-
其他：偶有咯血报道（13%），此时应注意是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。在一些病例中，物理检查可能显示继发性肺动脉高压或肺心病的表现。
值得注意的是，尽管上述症状提供了对LCH的认识框架，但每个患者的具体表现可能会有所不同，且疾病的严重程度和进展情况也各不相同。因此，准确的诊断需要结合详细的病史、体检结果、影像学检查以及必要的病理学评估。如果怀疑患有此病，建议尽早咨询专业医生进行进一步评估和治疗。
