绝大部分的神经鞘瘤是属于良性的肿瘤。神经鞘瘤可以发生在颅内，也可以发生在椎管内。
目前比较常见的神经鞘瘤，比如听神经瘤、三叉神经鞘瘤都是属于良性肿瘤。只有极少数的神经鞘瘤属于恶性，通常比较常见的是神经纤维瘤病。神经性纤维瘤病患者通常是双侧发病，比如比较常见的有双侧听神经瘤，而普通的听神经瘤良性大多是单侧发病。
对于绝大部分的良性神经鞘瘤，只要手术能够将肿瘤完整地切除，患者是可以得到治愈的，但是对于少数的恶性的神经鞘瘤需要扩大切除。
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