多发性神经纤维瘤是什么

多发性神经纤维瘤病为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。它大致可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型。

无论神经纤维瘤病1型，还是神经纤维瘤病2型，常常都表现为中枢神经系统以及周围神经系统受累，有时还会合并其他器官一些特发性的表现。患者常有皮肤表面多发的神经纤维瘤，以及颅内和椎管内多发的神经纤维鞘瘤，有时还会出现多发性的脑膜瘤、双侧的听神经鞘瘤、脑内的胶质瘤、眼部的白内障，以及虹膜错构瘤等一系列表现。

所以多发性神经纤维瘤病与神经纤维瘤是不同的概念，它的临床表现更加严重而且突出，治疗起来也比较棘手。

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外科神经外科

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