间质性肺疾病是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变。以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现,不同种类疾病群构成的临床病理实体总称。
该病病因复杂,包括有长期反复的肺部感染、自身免疫疾病、职业因素、药物因素等,往往起病隐匿,早期可无症状或仅表现为轻微咳嗽、活动后气促等。
而随着疾病的进展,患者肺功能逐渐下降,会出现呼吸困难进行性加重,活动耐量显著降低,干咳、乏力、消瘦、食欲减退等。目前尚无明确有效的治疗方案,治疗敏感性差、治疗周期长,往往预后不良。