血管性血友病是一类较为常见的遗传性出血性疾病,男女都可以患病。多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,是由于VWF基因缺乏或分子结构异常所导致。
临床表现为出血倾向,有鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术后严重出血,妇女月经增多产后大量出血。常发生于儿童期,随着年龄的增长,出血的严重程度可以逐渐的减轻。
常染色体隐性遗传的病例出血严重,可以危及生命,关节出血多发生在外伤后,不会遗留永久性的关节畸型。
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中性粒细胞绝对值高是什么原因
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