运动神经元病是一系列以上下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。
运动神经元病主要分为肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。肌萎缩侧索硬化的患者在早期首发症状为一侧或双手指活动笨拙无力；进行性肌萎缩，首发症状一般是单手或双手小肌肉萎缩无力；进行性延髓麻痹比较少见，主要表现为进行性发音不清，吞咽困难，饮水呛咳；原发性侧索硬化在临床上罕见，常见的首发症状为双下肢对称性僵硬乏力，剪刀步态。
