​​肾血管畸形的症状可能包括腰肋部隐痛、顽固性高血压、血尿及蛋白尿，重症患者可出现急性心功能衰竭或肾衰竭，若未及时治疗可能危及生命。​​

腰肋部隐痛是肾血管畸形的常见非特异性症状，表现为闷痛或胀痛，较少出现肾绞痛，体检时可发现腰背部或腰腹部压痛及肾区叩击痛。高血压多因肾血流量下降引发，​​多数患者于起病后1~2周内出现中重度顽固性高血压​​，且先天性血管畸形可能导致婴幼儿或青少年期发病。部分患者体格检查时可闻及上腹部或腰部的血管杂音。肾集合管受损可引发血尿与蛋白尿，重症或晚期病例可能进展为氮质血症，提示肾功能衰退。少数情况下，大动静脉瘘可能引发循环左向右分流，增加心脏负荷，导致急性心功能衰竭甚至威胁生命。部分患者可能完全无症状，导致诊断延误，但精索静脉曲张等异常可能是少数患者的特殊表现。

部分肾血管畸形患者可依靠定期监测控制病情，但​​多数复杂病例需通过介入治疗（如血管栓塞、支架置入）或手术修复血管结构​​。若合并动脉瘤或大范围畸形，需多技术联合治疗。由于该病难以自愈且药物无效，早期发现与个性化干预对预后至关重要。未及时处理可能导致进行性肾功能损伤，患者需定期接受影像学检查，监测肾血流变化，避免因漏诊引发严重并发症。