胆管神经内分泌肿瘤（Biliary Neuroendocrine Neoplasms, B-NENs）是一种罕见的胆管系统恶性肿瘤，占所有神经内分泌肿瘤的不到2%，其临床病理特征表现为生长缓慢但易转移，预后差异大（5年生存率约30%-60%），手术切除是主要治疗手段**，但晚期患者需结合放化疗及靶向治疗。
临床特征
- 症状隐匿：早期常无症状，进展后可出现黄疸、腹痛、消瘦等非特异性表现，易误诊为胆管癌或肝炎。
- 好发部位：肝外胆管（如肝门部）多见，肝内胆管罕见，可能与胚胎期神经内分泌细胞分布有关。
- 影像学特点：CT/MRI多表现为边界不清的肿块，增强扫描呈不均匀强化，部分伴肝内转移灶。
病理特征
- 分级标准：根据Ki-67指数和核分裂像分为G1（低级别）、G2（中级别）、G3（高级别），G3恶性度最高且预后差。
- 免疫组化标记：Synaptophysin（Syn）和Chromogranin A（CgA）阳性表达是诊断关键，部分病例可异常表达激素（如生长抑素）。
- 转移倾向：即使肿瘤体积小（<2cm），仍可能发生淋巴结或肝转移，需术中全面探查。
预后因素
- 积极因素：G1级、R0手术切除、无远处转移者生存期显著延长。
- 不良因素：G3级、肿瘤侵犯血管/神经、术后复发或转移者预后极差，需密切随访。
胆管神经内分泌肿瘤需通过多学科协作明确诊断，早期手术联合个体化辅助治疗可改善生存，但晚期患者仍需探索更有效的系统性治疗方案。
