Whipple病是一种由惠普尔养障体(Tropheryma whipplei)细菌引起的罕见慢性感染性疾病,主要累及小肠但可侵袭全身多个器官,典型表现为腹泻、关节痛和体重下降三联征,需长期抗生素治疗且易复发。
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病因与病理
由革兰阳性杆菌Tropheryma whipplei感染引发,细菌通过粪-口传播侵入人体,在巨噬细胞内繁殖并扩散至肠道、关节、心脏及中枢神经系统。特征性病理改变为小肠黏膜内PAS染色阳性的泡沫状巨噬细胞浸润,电镜下可见三层膜结构的杆状菌。 -
核心症状
- 消化系统:脂肪泻(粪便油腻恶臭)、腹痛、营养不良及贫血;
- 关节:游走性关节炎,多见于膝、踝等大关节;
- 全身影响:发热、淋巴结肿大,晚期可累及心脏(心内膜炎)、大脑(痴呆、肌阵挛)及皮肤(色素沉着)。
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诊断方法
依赖小肠活检发现PAS阳性巨噬细胞,PCR检测细菌DNA为金标准,脑脊液或关节液检测可辅助诊断中枢或关节受累。 -
治疗与预后
- 抗生素疗程:初始静脉注射头孢曲松或青霉素2周,后转为口服复方磺胺甲恶唑(TMP-SMZ)持续1-2年;
- 复发风险:约15%-35%患者复发,中枢神经受累者预后较差,需终身监测。
提示:若出现不明原因腹泻伴关节痛或神经系统症状,应尽早就医排查Whipple病,延误治疗可能导致不可逆器官损伤。