​​肺间质纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺间质（肺泡间的支撑组织）逐渐被瘢痕组织替代，导致肺部变硬、失去弹性，最终影响氧气交换功能。​​ ​​关键危害包括不可逆的肺功能下降、进行性呼吸困难，甚至呼吸衰竭，部分类型（如特发性肺纤维化）预后较差，平均生存期仅3-5年​​。早期症状隐匿，易漏诊，但通过高分辨率CT可早期发现。

肺间质纤维化的典型表现包括：

1. ​​症状​​：活动后气短、干咳、乏力是早期主要表现，随着病情进展，静息时也会呼吸困难，部分患者出现杵状指（趾）和唇甲紫绀。
2. ​​病因​​：可能与吸烟、环境污染（粉尘、化学气体）、自身免疫疾病（如类风湿关节炎）、药物副作用或胃食管反流有关，部分病例病因不明（特发性）。
3. ​​诊断​​：依赖肺部高分辨率CT、肺功能检查（限制性通气障碍）和血气分析，必要时需多学科会诊或肺活检确诊。

治疗以延缓疾病进展和改善生活质量为目标：

• ​​药物​​：抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）可减缓病情，糖皮质激素用于控制炎症，但需警惕副作用。
• ​​支持治疗​​：长期氧疗（每日≥15小时）纠正低氧血症，肺康复训练提升活动耐力。
• ​​终极手段​​：终末期患者可考虑肺移植，但需严格评估适应症。

​​预防与管理建议​​：戒烟、避免职业粉尘暴露、定期肺功能筛查（高危人群40岁起），出现持续干咳或气促应及时就诊。早期干预可延缓纤维化进程，提高生存质量。