肾上腺皮质激素不足通常提示肾上腺皮质功能减退症,分为原发性和继发性两类。原发性(如艾迪生病)由肾上腺自身病变导致,典型表现为皮肤色素沉着、乏力、低血压;继发性则因垂体或下丘脑问题引发促肾上腺皮质激素(ACTH)不足。
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病因与分类
- 原发性:常见于自身免疫性肾上腺炎(占发达国家80%病例)、肾上腺结核(中国需重点关注)、感染或肿瘤破坏肾上腺组织。
- 继发性:多因垂体瘤、长期使用外源性激素后突然停药,或下丘脑-垂体损伤导致ACTH分泌不足。
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典型症状
- 慢性表现:皮肤黏膜色素沉着(尤其齿龈、关节褶皱)、体重减轻、低血压、嗜盐、女性月经紊乱。
- 急性危象:突发呕吐、脱水、低血糖、休克,需紧急救治,否则可能致命。
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诊断方法
- 激素检测:血皮质醇水平降低(晨8点尤关键),原发性者ACTH显著升高。
- 功能试验:ACTH兴奋试验无反应可确诊原发性;影像学(如肾上腺CT)帮助鉴别结核或自身免疫性萎缩。
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治疗与管理
- 替代治疗:终身补充糖皮质激素(如氢化可的松),盐皮质激素不足时加用氟氢可的松。
- 应急处理:感染或手术等应激状态下需加倍剂量,避免危象。
早期诊断和规范治疗可显著改善预后。若出现不明原因乏力、色素沉着或应激后严重不适,应及时就医排查。