皮质功能减退最常见的原因是肾上腺自身免疫性损伤、结核感染,以及长期使用糖皮质激素后的下丘脑-垂体功能抑制。原发性病因中,自身免疫性肾上腺炎占发达国家病例的80%,而结核感染在发展中国家更常见;继发性病因则多与垂体瘤、外源性激素使用相关,需警惕突然停药引发的危象。
- 自身免疫性肾上腺炎:免疫系统错误攻击肾上腺皮质,导致激素合成障碍,常合并其他自身免疫疾病(如甲状腺炎)。
- 感染因素:结核是主要病原体,可破坏肾上腺结构;HIV、真菌感染等也可能引发皮质功能衰竭。
- 药物影响:长期大剂量使用糖皮质激素(如泼尼松)会抑制下丘脑-垂体轴,停药后易出现急性功能不全。
- 遗传与先天性疾病:先天性肾上腺皮质增生症(21-羟化酶缺陷)、DAX1基因突变等可干扰激素合成。
- 垂体或下丘脑病变:肿瘤、手术、产后大出血(席汉综合征)等导致ACTH分泌不足,间接引发肾上腺皮质萎缩。
提示:若出现乏力、皮肤色素沉着(原发性)或苍白(继发性)、低血压等症状,应及时检测皮质醇和ACTH水平。长期激素替代治疗是关键,应激时需调整剂量以避免危象。