肾性尿崩症是肾脏对血管加压素(抗利尿激素)不敏感导致的水代谢紊乱,常见于慢性肾病、遗传性疾病或药物副作用等,典型表现为多尿、口渴和低比重尿。
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核心机制
肾性尿崩症因肾小管对血管加压素无反应,无法浓缩尿液,水分大量流失。与中枢性尿崩症(激素分泌不足)不同,其问题在于肾脏本身功能异常。 -
潜在关联疾病
- 慢性肾病:长期肾功能损伤可能破坏肾小管对激素的响应。
- 遗传因素:如AVPR2基因突变(X连锁遗传)或AQP2基因缺陷。
- 电解质紊乱:低钾血症、高钙血症可诱发暂时性肾性尿崩。
- 药物影响:锂盐、利尿剂或抗生素(如两性霉素B)可能干扰肾小管功能。
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典型症状
每日尿量可达3-15升,尿液稀释(比重<1.005),伴持续性口渴。若不及时补水,可能出现脱水、乏力甚至电解质失衡。 -
诊断与鉴别
需通过禁水试验、血/尿渗透压检测区分中枢性与肾性尿崩。基因检测可明确遗传性病因,影像学检查(如肾脏超声)辅助评估结构异常。
早期识别肾性尿崩症有助于排查潜在肾病或代谢问题,及时干预可避免严重并发症。若出现不明原因多尿,建议尽早就诊检查。