四肢近端肌肉呼吸麻痹可能是由多种疾病引起的,包括神经系统疾病、肌肉病变、中毒及其他系统疾病。具体如下:
- 神经系统疾病:
- 吉兰 - 巴雷综合征:这是一种急性起病的自身免疫性疾病,以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为主要特点。患者常表现为进行性上升性对称性麻痹,首发症状多为四肢远端对称性无力,之后很快加重并向近端发展,严重时可累及肋间肌和膈肌,导致呼吸肌麻痹,腱反射减弱或消失,病理反射阴性。多数病人起病前 1 - 3 周有呼吸道或胃肠道感染症状。
- 重症肌无力:属于神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要症状为部分或全身骨骼肌肉无力,且极易疲劳,活动后症状加重,休息和使用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。当呼吸肌受累时,就会引发呼吸麻痹。
- 运动神经元病:这是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上会出现肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征等症状。随着病情发展,呼吸肌逐渐受到影响,可导致呼吸肌麻痹甚至呼吸衰竭。
- 肌肉病变:
- 多发性肌炎:是以肌肉病变为主的获得性自身免疫性疾病,主要特征为对称性四肢近端肌无力,常伴有肌肉疼痛、压痛和萎缩等症状。严重时,呼吸相关的肌肉也会受累,引起呼吸麻痹。
- 中毒:
- 有机磷农药中毒:重度有机磷中毒可引发一种神经中毒表现,由于胆碱酯酶活性长时间受到抑制,突触间隙内大量乙酰胆碱持续作用于突触后膜上的 N2 受体,使其失敏,导致神经、肌肉接头处传递障碍,进而出现骨骼肌麻痹,可表现为四肢近端肌肉和呼吸麻痹。在中毒症状明显好转后,可能突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,中间综合征需与有机磷中毒治疗过程中的反跳和阿托品中毒相鉴别。
- 其他系统疾病:
- 内分泌系统疾病:以甲状腺功能亢进为例,严重时可引发周期性麻痹,表现为四肢近端肌肉无力,部分患者可能出现呼吸肌麻痹症状。周期性麻痹临床上多见的为低钾性周期性麻痹,主要是进行补钾治疗。
- 遗传疾病:例如佩梅病,它是一种 X 染色体连锁隐性遗传病,由中枢神经系统鞘磷脂蛋白脂蛋白的缺陷,使神经髓鞘合成障碍,导致正常的髓鞘形成减少,临床症状除了异常的眼球运动、小脑共济失调及智力发育迟缓等,还包括四肢近端肌肉和呼吸麻痹。
如果出现四肢近端肌肉呼吸麻痹的症状,应及时就医,通过详细的检查,如神经系统检查、血液检查、肌电图等,明确病因,并进行针对性治疗。