心房内形成混合血,通常是单心房这种罕见的先天性心脏病所致。这是由于胚胎发育期房间隔的第 1 隔和第 2 隔均未发育,导致形成一个共同心房,又被称为二室三腔心或单心房三腔心。
- 病症特征:单心房可单独存在,但常常合并左上腔静脉和右位心、左位心或腹腔内脏转位畸形等情况,特别常见二尖瓣前叶裂缺,甚至存在房室管畸形。症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似,早期就会出现心力衰竭,随后逐渐出现紫绀和杵状指、趾。在肺动脉瓣区有喷射性杂音,第 2 音亢进且呈固定性分裂,心尖区还会有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
- 病理改变:来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合。因为右心室充盈阻力小,所以大部分血液会进入左心室。肺静脉回至心房的血流,仅有一部分经二尖瓣进入左心室再进入体循环,因此临床上患者会出现发绀症状。而且单心房合并腔静脉异位引流较为常见,像左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧,还有下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流,以及肝静脉直接进入共同心房的右侧等,这些情况都会形成心房内的混合血。
- 疾病诊断:需要与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等病症进行鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形,不过症状出现得更早且更严重。患者有紫绀但肺血流量增多,心房水平有大量左向右分流,然而却没有明显肺动脉高压的证据,这是单心房的特征。选择性心房造影可显示单心房,左心室造影可显示二尖瓣反流。
心房内形成混合血多因单心房这种先天性心脏病。若怀疑有此病症,应及时进行相关检查,以便尽早诊断和治疗 。