心房内形成混合血是一种罕见的先天性心脏病,主要表现为来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合,导致缺氧、紫绀等症状,严重时可引发肺动脉高压和不可逆的肺血管病变。
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病因与发病机制
心房内形成混合血通常由胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔未发育所致,形成单心房结构(又称二室三腔心)。这种先天性缺陷可能单独存在,也可能合并左上腔静脉、右位心或二尖瓣裂缺等畸形。 -
典型症状
患者早期可能出现气急、紫绀、杵状指(趾)等症状,运动时易晕厥。听诊可发现肺动脉瓣区喷射性杂音、第二心音亢进,心尖区可能伴有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 -
并发症风险
混合血导致肺循环血流量增多,长期可能引发肺动脉高压和肺血管阻塞性病变。红细胞增多还可能增加脑栓塞和感染的风险。 -
诊断与治疗
需通过心脏超声等检查与大型房间隔缺损、房室管畸形等鉴别。早期手术是关键,包括用人工材料重建房间隔、修复二尖瓣裂缺等,若合并血管畸形需同步纠治。
提示:若出现不明原因紫绀或运动后晕厥,应尽快就医排查心脏结构异常,避免延误手术时机。