

- 手术治疗:
- 垂体肿瘤摘除:适用于垂体肿瘤导致的双侧肾上腺皮质增生,特别是伴有视神经受压症状的患者。但手术可能无法彻底切除肿瘤,还可能影响垂体其他内分泌功能。若切除不彻底或无法切除,可进行垂体放射治疗,出现垂体功能不足时需补充激素。垂体微腺瘤引发的双侧肾上腺皮质增生,可经鼻腔蝶骨借助显微外科技术选择性切除垂体微腺瘤,创伤小且不影响垂体功能,但微腺瘤切除不彻底或为下丘脑依赖性时,术后可能不缓解或复发。
- 肾上腺皮质肿瘤摘除:用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。定位不明时需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术相对简单,而肾上腺皮质腺癌常难以根治。由于肿瘤外正常肾上腺呈萎缩状态,术前、术后均需补充皮质激素,术后还可肌注 ACTH 20u/d,共 2 周,以促进萎缩皮质功能恢复,激素维持需 3 个月以上,再逐步减量至停药。
- 双侧肾上腺摘除:适用于双侧肾上腺皮质增生病例。方法有双侧肾上腺全切除,能迅速控制病情且避免复发,但术后需终身补充皮质激素,还易发生 Nelson 症(垂体肿瘤 + 色素沉着);一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除,因右侧肾上腺紧贴下腔静脉,复发再次手术困难,故一般右侧全切除,左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的 5% 左右,残留过多易复发,过少或血供损伤则出现肾上腺皮质功能不全或 Nelson 症,术中需注意保护血供。
- 药物治疗:
- 影响神经递质的药物:如多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林,以及赛庚啶、生长抑素类似物等,可作为辅助治疗。赛庚啶是血清素竞争剂,能抑制垂体分泌 ACTH,适用于双侧肾上腺增生病例,剂量由 8mg/d 逐渐增加到 24mg/d,在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足时,补充皮质激素的同时服用赛庚啶,可减少垂体瘤发生机会。
- 肾上腺皮质激素合成抑制剂:包括米托坦、美替拉酮、酮康唑以及氨鲁米特等。以酮康唑为例,它能抑制 11 - 去氧皮质醇转化为皮质醇、11 - 去氧皮质酮转化为皮质酮,使皮质醇合成减少。轻型肾上腺皮质增生症患者服用 1 - 1.5g/d,严重者 1.5 - 2g/d 可控制症状,但需密切随访皮质激素水平,必要时补充小剂量糖皮质激素和盐皮质激素,以防肾上腺皮质功能不足。
- 生活管理:保持生活环境干燥、空气流通,避免感染。饮食上,提供高蛋白、低脂肪食物,避免过咸食物。保证充足睡眠,每晚 7 - 8 小时,并保持规律作息,通过冥想、深呼吸、瑜伽等方式缓解压力,保持心态平和。因为睡眠不足、压力会导致皮质醇水平升高。
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