遗传性果糖不耐受的调养核心在于终身严格避免含果糖、蔗糖及山梨醇的食物/药物,并通过饮食替代与营养补充维持健康。患者需以高蛋白、低碳水化合物为主食,急性期需静脉注射葡萄糖纠正低血糖,长期需补充维生素B/C并定期监测肝肾功能。
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饮食控制是根本
彻底避免樱桃、苹果、蜂蜜等高果糖食物,选择米饭、瘦肉、鱼类等无果糖主食。蔗糖和山梨醇(常见于加工食品)同样需排除,可用葡萄糖或麦芽糖替代甜味来源。 -
急性症状处理
出现呕吐、黄疸或惊厥时,立即就医静脉输注葡萄糖,纠正电解质紊乱。严重肝功能损伤者需血浆置换或肝移植支持。 -
长期营养管理
因饮食限制易缺乏维生素B族和维生素C,需通过营养剂或强化食品补充。叶酸可能改善代谢,但需医生指导使用。 -
日常监测与预防
定期检查血糖、肝肾功能,避免使用肝毒性药物。家族有病史者,新生儿应筛查基因突变并杜绝含果糖奶粉。
坚持上述措施可有效控制症状,患儿通常预后良好。若出现异常体征,务必及时就医调整治疗方案。