夏伊-德雷格综合征(SDS)是一种罕见的神经系统变性病,以自主神经功能衰竭为核心特征,表现为直立性低血压、排尿障碍、性功能障碍等,常伴随小脑或锥体外系症状。 该病多见于中老年男性,病程呈进行性发展,目前尚无根治方法,但可通过综合管理缓解症状。
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核心症状:临床以“三主征”为典型表现——直立性低血压(站立时头晕、晕厥)、自主神经功能障碍(排尿异常、出汗减少、阳痿)及小脑共济失调(步态不稳、言语不清)。部分患者后期可能出现帕金森样症状或锥体束损伤。
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病因与风险因素:病因未明,可能与神经系统退行性变、儿茶酚胺代谢异常有关。高龄、男性、合并帕金森病或糖尿病者风险较高。
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诊断要点:需结合卧立位血压检测(立位收缩压下降≥30mmHg)、自主神经功能评估及影像学检查(如MRI排除其他病变)。需与单纯性晕厥、帕金森病等鉴别。
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治疗与管理:以对症支持为主,包括抬高床头、穿弹力袜、增加盐分摄入;药物如盐酸米多君可提升血压,左旋多巴改善运动症状。晚期需警惕肺炎、压疮等并发症。
早期识别与干预对延缓病情至关重要,患者需定期随访并调整生活方式,如避免突然起身、保持适度运动。