单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病是一种由异常单克隆免疫球蛋白（M蛋白）引起的免疫介导性周围神经损伤疾病，核心机制为M蛋白攻击神经组织导致功能障碍，临床表现以对称性肢体麻木、无力为主，早期诊断依赖血液检查与神经电生理评估，治疗需结合免疫调节与对症支持。
一、定义与发病机制
该疾病属于副肿瘤性神经病变范畴，因浆细胞异常增生产生单克隆丙种球蛋白（M蛋白），这些异常蛋白通过直接沉积或激活免疫反应攻击周围神经髓鞘及轴突，引发脱髓鞘或轴突变性。部分患者与多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等血液系统疾病相关。
二、典型临床表现
- 感觉异常：手足远端对称性麻木、刺痛，呈“手套-袜套样”分布，温度觉和振动觉减退；
- 运动障碍：四肢远端肌力下降，严重者出现足下垂或腕下垂，伴肌肉萎缩；
- 自主神经受累：便秘、排尿困难、体位性低血压等；
- 病程特点：慢性进展，部分患者合并贫血、骨痛等原发病症状。
三、诊断流程
- 实验室检查：血清蛋白电泳检测M蛋白，免疫固定电泳明确类型（IgM最常见）；
- 神经功能评估：肌电图显示神经传导速度减慢，复合肌肉动作电位波幅降低；
- 组织活检：神经活检可见髓鞘脱失、炎性细胞浸润；骨髓活检排查血液系统疾病；
- 鉴别诊断：需与糖尿病周围神经病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）区分。
四、治疗策略
- 病因治疗：针对原发血液疾病使用化疗（如硼替佐米）、靶向药物（利妥昔单抗）或自体干细胞移植；
- 免疫调节：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换清除M蛋白；
- 神经营养支持：应用维生素B12、α-硫辛酸改善神经代谢；
- 康复干预：物理治疗预防肌肉挛缩，辅以疼痛管理（普瑞巴林、加巴喷丁）。
五、预后与管理
早期干预可延缓神经损伤进展，约60%患者症状部分缓解，但M蛋白持续阳性者易复发。患者需定期监测血液指标及神经功能，避免感染、外伤等诱因，营养均衡并控制基础疾病。
该疾病强调多学科协作诊疗，神经科与血液科联合评估可优化治疗方案，患者出现不明原因周围神经病变时需及时筛查M蛋白，避免误诊漏诊。
