单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病（简称MGUS-PN）是一种由异常免疫球蛋白（M蛋白）引发的周围神经损伤性疾病，核心表现为感觉异常、运动障碍和自主神经功能紊乱。其关键特征包括：与浆细胞异常增殖相关的M蛋白直接攻击神经髓鞘或轴突，50岁以上人群高发，且约1/4患者可能进展为恶性浆细胞病（如多发性骨髓瘤）。
-
发病机制
M蛋白中的抗体（如抗MAG、GM1）通过结合神经髓鞘成分，引发免疫介导的脱髓鞘或轴突损伤。补体激活和炎症反应进一步加剧神经破坏，病理可见施万细胞增生和洋葱头样结构。 -
典型症状
早期以对称性足部麻木、刺痛为主，逐渐发展为平衡障碍、步态不稳；晚期可能出现下肢无力和肌肉萎缩。部分患者表现为单纯运动神经病，易误诊为运动神经元病。 -
诊断要点
需结合血清蛋白电泳（检测M蛋白）、神经电生理检查（脱髓鞘或轴突病变特征）及腓肠神经活检。脑脊液蛋白升高和特定抗体（如IgM-κ链）沉积是重要辅助证据。 -
治疗策略
- 免疫调节：IgG/IgA型患者对免疫球蛋白输注、血浆置换反应较好；IgM型需依赖环磷酰胺等免疫抑制剂。
- 对症管理：神经营养药物（如甲钴胺）缓解症状，疼痛可用加巴喷丁。
-
预后与风险
病程常迁延数十年，但多数患者不会完全丧失行动能力。需定期监测M蛋白水平，警惕恶性转化（如多发性骨髓瘤）。
早期诊断和针对性治疗可显著改善生活质量，若出现不明原因周围神经症状，建议尽早就诊神经科并完善免疫相关检查。
