-
急性期治疗
- 静脉输注血红素:通过静脉注射血红素(如羟高铁血红素)可快速降低卟啉水平,缓解腹痛、神经症状等急性表现。
- 糖皮质激素治疗:如口服或静脉使用,可抑制卟啉合成酶活性,减轻炎症反应和神经症状。
-
支持治疗
- 输血:严重贫血或低血压时,输注红细胞悬液可迅速改善缺氧状态。
- 镇静止痛:水合氯醛等药物可缓解急性腹痛和焦虑情绪。
-
日常管理
- 饮食控制:避免高草酸食物(如菠菜)、酒精及含酪胺酸/异亮氨酸的食物(如豆类、肉类),减少卟啉合成诱因。
- 光保护:避免阳光直射,使用防晒霜或物理遮挡,防止皮肤光敏反应。
-
长期预防
- 监测与随访:定期检查肝功能和卟啉水平,调整治疗方案。
- 基因检测:对家族成员进行筛查,早期发现潜在风险。
注意:病情发作时需立即就医,避免自行用药。糖皮质激素等药物需严格遵医嘱使用,以防副作用。