关键信息

1. ​​解剖异常​​
   正常情况下，肺静脉应将氧合血送回左心房。但在TAPVC中，肺静脉全部或部分连接至右心房或体静脉（如上腔静脉、冠状静脉窦等），形成异常循环。

2. ​​分型​​
   根据肺静脉连接部位可分为四型：

   • ​​心上型​​（最常见）：肺静脉通过垂直静脉汇入上腔静脉。
   • ​​心内型​​：肺静脉汇入冠状静脉窦或直接开口于右心房。
   • ​​心下型​​：肺静脉经垂直静脉下行至下腔静脉或门静脉系统。
   • ​​混合型​​：肺静脉连接方式复杂，可能涉及多部位异常。

3. ​​症状与危害​​
   患儿常表现为呼吸急促、全身青紫、喂养困难、生长缓慢，易并发肺部感染和心力衰竭。若未及时治疗，约80%在1岁内死亡。

4. ​​治疗与预后​​

   • ​​手术矫正​​：唯一有效的治疗方法，需根据分型选择术式（如心上型心房内吻合术、心内型冠状静脉窦扩大术等）。
   • ​​术后管理​​：需密切监测心脏功能，预防肺静脉梗阻等并发症，部分患儿可能需长期随访。
   • ​​预后​​：手术成功后患儿生存率显著提高，但可能遗留心律失常或肺静脉狭窄等问题。

注意事项：

• ​​早期诊断​​：通过超声心动图、CT等影像学检查可明确诊断。
• ​​紧急处理​​：严重缺氧或心力衰竭的患儿需术前支持治疗（如正压通气、药物稳定病情）。

若发现患儿有相关症状，建议及时就医并遵医嘱规范治疗。