1. ​​定义与解剖异常​​

完全性大动脉错位（TGA）是指主动脉和肺动脉的位置完全颠倒：主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室。正常情况下，主动脉应连接左心室输送氧合血，肺动脉连接右心室输送脱氧血，而TGA导致体循环和肺循环完全隔离，形成两个独立的循环系统。

2. ​​病因​​

• ​​胚胎发育异常​​：多与妊娠第5-7周时纵隔扭转不全有关，导致主、肺动脉换位。
• ​​遗传与环境因素​​：约10%病例与遗传相关，孕期接触致畸物质（如药物、辐射）或母体疾病（如糖尿病）可能增加风险。

3. ​​临床表现​​

• ​​早期症状​​：出生后即出现严重青紫（全身性或差异性发绀），呼吸急促，喂养困难，多汗等。
• ​​心脏体征​​：心脏杂音（根据合并畸形类型不同）、杵状指（趾）等。
• ​​并发症​​：未经治疗者易因心力衰竭、缺氧、肺动脉高压或感染在1岁内死亡。

4. ​​诊断方法​​

• ​​影像学检查​​：超声心动图可明确大血管位置及合并畸形；X线显示心脏扩大呈“蛋形”。
• ​​心导管检查​​：评估血流动力学及分流量，指导手术方案。

5. ​​治疗方式​​

• ​​手术治疗​​：
  • ​​大动脉调转术（Switch术）​​：将主动脉和肺动脉移回正常位置，需同期进行冠状动脉移植，是首选根治术。
  • ​​姑息手术​​：如球囊房间隔造口术，用于新生儿期缓解缺氧，为根治术争取时间。
• ​​药物治疗​​：术前使用前列腺素E1维持动脉导管开放，改善氧合；术后需强心、利尿等支持治疗。

6. ​​预后​​

• ​​早期干预​​：若未合并室间隔缺损，约80%-90%患儿在1岁内死亡；及时手术（尤其是生后2周内）可显著提高生存率。
• ​​长期管理​​：术后需定期随访，监测心脏功能及肺动脉压力，预防并发症。

总结

完全性大动脉错位需早期诊断和手术干预，通过多学科协作可改善预后。家长需注意新生儿青紫等症状，及时就医并严格遵循治疗方案。