肝豆状核变性伴发的精神障碍需采取综合治疗策略，以快速控制铜代谢异常和精神症状为核心，具体方案如下：
一、核心治疗（驱铜治疗）
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铜螯合剂
- 青霉胺：作为一线药物，20-30mg/(kg·d)分次饭前口服，需长期使用以促进铜排泄。
- 曲恩汀：适用于青霉胺不耐受者，0.2-0.4g每日3次。
- 锌剂（硫酸锌）：200mg每日3次餐前口服，抑制铜吸收，常与青霉胺联用（间隔2小时）。
- 短期强化治疗：重症患者可短期使用二巯丙醇（BAL）肌注或二巯丁二钠静注，快速降低血铜水平。
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保肝支持
联合还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷等药物，改善肝功能代谢。
二、精神症状快速控制
- 抗精神病药物：
选用锥体外系副作用较小的药物，如利培酮或奥氮平，小剂量起始并短期使用。 - 对症处理：根据焦虑、抑郁症状联用抗抑郁或抗焦虑药物，需密切监测副作用。
三、辅助治疗
- 严格低铜饮食
每日铜摄入量≤1mg，禁食动物肝脏、海鲜、坚果、菌菇等高铜食物。 - 肝移植
肝功能严重衰竭者可考虑，但需评估手术风险。 - 康复与心理干预
认知行为疗法、家庭支持等辅助调整心态，但需在驱铜治疗基础上开展。
四、治疗优化建议
- 早期强化驱铜：联合青霉胺+锌剂+短期静脉驱铜药物（如二巯丁二钠）可加速铜排泄。
- 多学科协作：神经科、精神科、营养科联合制定个体化方案，定期监测血铜、肝功能和药物浓度。
注：最快起效需以驱铜治疗为基础（1-3周可见铜代谢改善），同时联用抗精神病药物控制急性精神症状（数日至1周起效）。
