克 - 雅氏病性痴呆是一种由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病，较为罕见，发病率约为百万分之一。以下是其详细介绍：
- 病因及传播途径：由慢病毒中朊病毒感染引起，朊病毒是一种直径 10-20nm、长 100nm 的瘙痒病特异蛋白颗粒。约 10% 的病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗等。
- 临床表现：
- 经典型：中老年人发病，年龄 50-70 岁，亚急性起病。早期类似感冒，随后出现注意力不集中、烦躁、易激惹等精神行为异常，以及头疼、头晕、行走不稳等。可有视力减退、复视等视觉症状。病情进展迅速，会出现不自主动作、肌强直、震颤等，多数病人有肌阵挛抽动，还会出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆等，最终卧床，缄默不语。
- 新变异型：多在青年期发病，起病亚急性或缓慢。早期出现表情淡漠、抑郁、焦虑、全身乏力萎靡，数周或数月后出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失和进行性痴呆。
- 辅助检查：
- 脑电图：经典型早期 α 波减少，随后出现弥漫或局灶性慢波，进而出现特征性三相同步复合尖波，最终脑电图背景电静息和周期性同步发放；新变异型一般无此特征性改变。
- 影像学检查：头颅 CT、MRI 检查早期多无异常，进展期可见普遍性脑萎缩，少数病例 MRI 检查可见双侧底节、丘脑后部长 T2 信号。气脑造影正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。
- 脑脊液检查：常规、生化检查少数病例有蛋白轻度升高，免疫球蛋白和寡克隆区带无异常表达，检测 14-3-3 蛋白阳性有辅助诊断价值。
- 诊断：根据起病亚急性进展快、持续进展性痴呆、锥体束征和锥体外束征伴有肌阵挛抽搐等表现，结合脑电图、影像学检查、气脑造影等可诊断。
- 治疗与预后：目前尚无特异性有效治疗方法，主要是给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。本病预后不良，绝大多数患者在 2 年内死亡。
