克-雅氏病(CJD,Creutzfeldt-Jakob Disease)是一种罕见的、致命的脑部疾病,属于朊病毒病(prion diseases)的一种。朊病毒病是由异常折叠的蛋白质(称为朊蛋白)引起的,这些异常蛋白质会在大脑中积累,导致脑细胞死亡。
克-雅氏病性痴呆是克-雅氏病的一种表现形式,主要表现为快速进展的痴呆症状。以下是克-雅氏病性痴呆的一些主要特征:
- 1.快速进展的痴呆:患者的认知功能迅速下降,记忆力、注意力和判断力都会受到影响。
- 2.运动障碍:包括肌肉僵硬、不自主的运动(如震颤)和协调问题。
- 3.行为和人格改变:患者可能会出现情绪波动、抑郁、焦虑和行为异常。
- 4.视觉问题:一些患者可能会经历视力模糊或失明。
- 5.其他神经系统症状:如癫痫发作、言语困难和吞咽困难。
克-雅氏病性痴呆的病因尚不完全清楚,但已知有几种类型:
- 散发性CJD:最常见,占病例的85%,原因不明。
- 遗传性CJD:由基因突变引起,占病例的10-15%。
- 医源性CJD:通过医疗程序(如使用受污染的脑组织移植或生长激素)传播。
- 变异型CJD(vCJD):与疯牛病(BSE)有关,主要影响年轻人。
克-雅氏病性痴呆目前没有有效的治疗方法,病情进展迅速,通常在症状出现后一年内导致死亡。诊断通常通过临床症状、脑电图(EEG)、磁共振成像(MRI)和脑脊液分析来确定。
如果你或你认识的人出现类似症状,建议尽快就医进行详细检查和诊断。