进行性脊髓性肌萎缩症最明显的症状表现为以下特点：

一、核心症状

1. ‌进行性加重的肌无力‌

   • 多从四肢近端（如肩部、臀部）开始，逐渐蔓延至远端，表现为上肢抬举困难、下肢站立或行走困难，严重时无法独立行走‌。
   • 婴儿型患者早期即可出现对称性肌无力，表现为无法抬头、翻身或坐立‌。

2. ‌肌肉萎缩‌

   • 与肌无力同步进展，肌肉体积明显减小，常见于四肢、躯干等部位，力量持续下降‌。
   • 成人患者可能以手部小肌肉萎缩为首发表现‌。

3. ‌腱反射减弱或消失‌

   • 膝腱反射、跟腱反射等常显著减弱甚至消失，是重要体征之一‌。

4. ‌肌束颤动‌

   • 四肢肌肉出现不自主颤动，尤其在疾病早期或进展期明显‌。

二、伴随症状及并发症

1. ‌呼吸功能受损‌

   • 呼吸肌受累时表现为呼吸浅快、呼吸困难，易引发肺部感染甚至呼吸衰竭，是危及生命的主要因素‌。

2. ‌吞咽困难‌

   • 咽喉部肌肉受累导致吞咽障碍，可能引发误吸和吸入性肺炎‌。

3. ‌脊柱畸形‌

   • 躯干肌肉无力可导致脊柱侧弯或后凸，影响姿势和活动能力‌。

三、症状特点

• ‌无感觉障碍‌：患者通常无麻木、疼痛等感觉异常‌。
• ‌进展速度差异‌：婴儿型进展较快，成人型相对缓慢，但均呈不可逆性加重‌。

四、高危表现

若出现呼吸急促、反复呛咳或发热，提示可能继发肺部感染，需紧急干预‌。

（注：不同分型症状表现可能侧重不同，如婴儿型以呼吸和吞咽困难为主，成人型则以肢体无力萎缩为典型‌。）