神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性,具体如下:
- 先天性因素:与 KCNA1 基因编码的电压门控式钾离子通道异常有关,属于遗传性疾病,具有家族遗传倾向。家族中有本病患者的人群,可能携带相关致病基因,到一定年龄就可能出现神经性肌强直的肌肉症状。
- 后天获得性因素:
- 自身免疫异常:后天获得性神经性肌强直与产生了针对自身神经肌肉接头的 Anti - VGKCb 自身抗体有关。该抗体影响钾离子通道的正常功能,导致神经纤维持续兴奋,不断释放刺激肌肉的物质,引起肌肉连续性收缩。而且神经性肌强直多合并自身免疫性疾病,如重症肌无力、吉兰 - 巴雷综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
- 肿瘤因素:部分肿瘤如胸腺瘤、淋巴瘤、肺癌、右肾门旁透明细胞癌伴囊性变及鼻咽癌等,可导致神经性肌强直的发生,可能与副肿瘤综合征及自身免疫障碍有一定的关系。
放射治疗、饮酒、吸毒或电击伤等可能诱发神经性肌强直。长期精神压力、情绪波动等不良心理因素可能影响神经系统的稳定性,增加患病风险。一些药物的不良反应也可能引发神经性肌强直,如抗精神病药物、抗抑郁药等。