先天性肺动静脉瘘是什么样的病

核心特征

  1. ​病因与结构异常​
    属于胚胎期肺血管发育异常,肺动脉与肺静脉直接相通形成短路,部分患者与遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)相关。

  2. ​典型症状​

    • ​缺氧表现​​:发绀(口唇、指甲青紫)、活动后呼吸困难、乏力,严重者出现杵状指(趾)。
    • ​咯血​​:畸形血管破裂可能导致痰中带血或致命性大咯血。
    • ​神经系统症状​​:如头痛、头晕,甚至脑脓肿、偏瘫(因反常栓塞引起)。
  3. ​诊断方法​

    • ​影像学​​:CT血管造影(CTA)可清晰显示瘘管结构及血流动力学特征,是主要诊断手段。
    • ​超声心动图​​:检测右向左分流,辅助判断病情。
  4. ​治疗方式​

    • ​介入栓塞术​​:首选方法,通过导管封堵瘘口,创伤小、恢复快,成功率较高。
    • ​手术治疗​​:适用于复杂或较大瘘管,需切除部分肺组织,但风险较高。

注意事项

  • ​早期发现​​:部分患者婴幼儿期无症状,成年后因体检或症状加重就诊。
  • ​预防并发症​​:避免剧烈运动、呼吸道感染,定期随访监测。

若出现不明原因的缺氧、咯血等症状,建议及时就医进行影像学检查以明确诊断。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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