核心特征
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病因与结构异常
属于胚胎期肺血管发育异常,肺动脉与肺静脉直接相通形成短路,部分患者与遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)相关。 -
典型症状
- 缺氧表现:发绀(口唇、指甲青紫)、活动后呼吸困难、乏力,严重者出现杵状指(趾)。
- 咯血:畸形血管破裂可能导致痰中带血或致命性大咯血。
- 神经系统症状:如头痛、头晕,甚至脑脓肿、偏瘫(因反常栓塞引起)。
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诊断方法
- 影像学:CT血管造影(CTA)可清晰显示瘘管结构及血流动力学特征,是主要诊断手段。
- 超声心动图:检测右向左分流,辅助判断病情。
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治疗方式
- 介入栓塞术:首选方法,通过导管封堵瘘口,创伤小、恢复快,成功率较高。
- 手术治疗:适用于复杂或较大瘘管,需切除部分肺组织,但风险较高。
注意事项
- 早期发现:部分患者婴幼儿期无症状,成年后因体检或症状加重就诊。
- 预防并发症:避免剧烈运动、呼吸道感染,定期随访监测。
若出现不明原因的缺氧、咯血等症状,建议及时就医进行影像学检查以明确诊断。