先天性支气管肺囊肿是一种以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性肺部囊性病变,属于胚胎期肺发育异常导致的畸形。
核心特征与病因
- 病理基础:囊肿形成与胚胎20周左右肺芽分支异常有关,异位肺芽未正常发育,导致局部囊性结构残留。
- 解剖特点:根据胚芽异常出现的时间差异,囊肿可位于纵隔/肺门(支气管囊肿)或肺实质内(肺囊肿)。
临床表现
- 无症状型:部分患者无显著症状,通过影像学检查偶然发现。
- 有症状型:
- 呼吸系统症状:呼吸急促、咳嗽、咳痰,感染时伴随发热;
- 严重并发症:囊肿破裂引起咯血,感染扩散导致肺炎或胸痛。
诊断与检查
- 产前诊断:胎儿期超声可检测到异常回声,提示囊性病变。
- 影像学检查:胸部X线、CT或MRI用于明确囊肿位置、大小及与周围组织关系。
治疗与预后
- 保守观察:无症状且体积较小的囊肿可定期监测。
- 手术治疗:有症状、反复感染或囊肿较大者需手术切除,多数患者术后预后良好。
- 注意事项:避免吸烟及呼吸道刺激物,预防感染以降低并发症风险。