限制型心脏病(标准术语为限制型心肌病)是以心脏舒张功能异常为核心特征的心脏疾病,具体特征及表现如下:
一、核心病理特征
- 心室壁僵硬度增加
心肌或心内膜纤维化导致心室舒张期充盈受限,心脏无法正常舒张容纳血液。 - 收缩功能相对正常
早期收缩功能多保持正常,仅晚期可能出现轻度受损。
二、临床表现
- 早期症状
以活动耐量下降为主,表现为乏力、活动后呼吸急促。 - 进展期症状
右心衰竭典型体征:- 呼吸困难(静息或活动时加重);
- 水肿(下肢、腹部等低垂部位);
- 颈静脉怒张、肝大、腹腔积液。
- 严重并发症
心律失常(如房颤)、胸痛、腹胀及晕厥,与心肌缺血或泵血不足相关。
三、病因与分类
- 原发性疾病
包括特发性心肌纤维化、心肌淀粉样变性等。 - 地域相关分型
- 热带地区:心内膜心肌纤维化;
- 温带地区:嗜酸性粒细胞增多性心肌病(两者可能为同一疾病的不同阶段)。
四、诊断与治疗
- 诊断方法
- 影像学检查:超声心动图、心脏MRI评估心脏结构和舒张功能;
- 实验室检查:血液检测、心导管检查辅助判断病因。
- 治疗手段
- 药物:利尿剂缓解水肿,抗心律失常药物控制心跳;
- 手术:心包剥离术或瓣膜修复术(适用于心包疾病或严重瓣膜病变)。
五、预后特点
- 总体预后差,确诊后5年生存率约30%;
- 死亡多因心力衰竭、严重心律失常或栓塞事件。
该病在我国较为罕见,早期诊断及控制原发病可延缓进展,但尚无根治方法。