小儿低氯性氮质血症综合征的病因主要与以下因素相关:
一、肾前性因素(肾血流灌注不足)
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循环血量减少
- 心输出量减少(如心力衰竭)、失血、低血压、脱水(呕吐、腹泻、烧伤等)导致有效血容量不足,肾脏灌注减少。
- 严重水肿或腹水时,血液分布异常也可造成相对性血容量不足。
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疾病或治疗相关因素
- 术后血容量不足、肿瘤晚期、ADH分泌异常综合征。
- 使用血管收缩药物(如肾上腺素)加重肾脏缺血。
二、肾脏疾病
- 肾实质病变
- 急性肾损伤、慢性肾病、肾小管酸中毒、肾小球肾炎等,直接损害肾脏调节电解质和排泄氮质的功能。
- 多囊肾、肾结核、肾钙化等结构性病变也可能引发。
三、消化系统疾病
- 胃肠道出血、炎症性肠病等导致氯离子丢失过多或摄入不足,引发低氯血症,并影响氮质排泄。
四、药物因素
- 利尿剂(如呋塞米)、抗生素(如氨基糖苷类)、非甾体抗炎药等可能干扰电解质平衡或直接损害肾功能。
五、电解质失衡
- 低氯血症、低钠血症等直接导致氮质潴留,常与呕吐、腹泻或不当补液相关。
六、其他因素
- 遗传因素
- 部分患儿存在基因突变,导致肾脏氯离子转运异常。
- 感染或炎症反应
- 严重感染引发全身炎症反应,间接影响肾脏灌注或功能。
- 肿瘤或代谢异常
- 肿瘤晚期代谢紊乱、ADH分泌异常综合征等。
总结
该综合征的病因复杂,需结合临床表现和实验室检查明确具体诱因。治疗需优先纠正肾血流灌注不足,并针对原发病进行管理。