1. ​​定义与病因​​

肝性脊髓病又称​​门-腔分流性脊髓病​​，多发生于肝硬化失代偿期，尤其是肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化和病毒性肝炎患者。其病因与以下因素相关：

• ​​肝功能不全​​：肝脏解毒功能下降，导致血氨升高，损伤神经细胞。
• ​​门体分流​​：门静脉高压导致侧支循环形成，使毒性物质绕过肝脏直接进入体循环。
• ​​营养缺乏​​：慢性肝病患者常缺乏维生素B族等，影响神经代谢。
• ​​免疫损伤​​：肝病引发的免疫紊乱可能损伤脊髓神经。

2. ​​临床表现​​

• ​​典型症状​​：缓慢进展的双下肢痉挛性瘫痪，从远端向上发展，伴肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性。
• ​​伴随症状​​：慢性肝病表现（如黄疸、腹水、肝掌、蜘蛛痣）、共济失调、痴呆等。
• ​​分期​​：分为神经症状前期、亚临床肝性脑病期、肝性脑病期和脊髓病期。

3. ​​诊断方法​​

• ​​病史与检查​​：详细询问肝病及手术史，结合神经系统体格检查。
• ​​实验室检查​​：肝功能、血氨、维生素B族水平检测。
• ​​影像学​​：脊髓MRI排除其他病变，但通常无特异性改变。
• ​​神经电生理​​：肌电图、神经传导速度测定评估脊髓功能。

4. ​​治疗措施​​

• ​​基础肝病治疗​​：抗病毒、保肝、戒酒等延缓肝病进展。
• ​​降低血氨​​：限制蛋白质摄入、口服乳果糖、使用门冬氨酸鸟氨酸等。
• ​​营养支持​​：补充维生素B族、C、E改善神经代谢。
• ​​康复治疗​​：物理治疗、针灸等缓解症状。
• ​​肝移植​​：严重病例可考虑肝移植，但效果有限。

5. ​​预后与预防​​

• ​​预后​​：多数患者病情进行性加重，最终可能因肝性脑病、感染等并发症死亡。
• ​​预防​​：积极治疗肝病、避免感染肝炎病毒、戒烟戒酒、定期体检监测肝功能和神经系统症状。

总结

肝性脊髓病是一种严重且复杂的神经系统并发症，需早期诊断和综合治疗。尽管目前尚无特效疗法，但通过积极管理原发病和采取支持性措施，可在一定程度上延缓病情进展。