镰状细胞性肾病能否根治及用药情况
镰状细胞性肾病是镰状细胞病的一种并发症，目前该病尚无根治方法，不过有一些药物可用于缓解症状和控制病情发展。以下为您介绍相关药物：
抗镰变药物
- 硫酸锌：具有抗镰变作用，但长期使用会引发低铜血症。
- 双氢麦角碱（海特琴，氢化麦角碱）：属于血管扩张剂，可加强对α受体的阻断作用，减少血管收缩，有助于解除镰变红细胞凝聚引起的小动脉痉挛，疏通微循环，改善缺氧状态，减轻疼痛症状。使用方法为肌内或皮下注射0.3mg/次，1 - 2次/d；或1 - 2mg/次，3次/d，饭后即服。
- 30%尿素蔗糖溶液：尿素通过分解血红蛋白中疏水的分子键，干扰镰状细胞的形成过程。
- 甲基二乙酰二亚胺：通过作用于血红蛋白与红细胞膜，使红细胞不易失钾并提高氧亲和力。
- 氨甲酰磷酸：作用与氰酸盐相似，能使血红蛋白分子氨基酸末端的缬氨酸甲酰化，抑制HbS凝胶化的特性，提高血红蛋白的氧亲和力，发挥抗镰变作用。
- 5 - 氮胞苷（5 - Azacytidine）：具有抗镰变作用，可令γ珠蛋白基因重新表达，使DNA去甲基，增加红细胞内HbF，减少HbS含量，但存在一定毒性。
- Nootropyl（内含吡拉西坦，茴拉西坦）：有报告显示对一般患者有巩固疗效的作用。
其他药物
- 羟基脲：可诱导胎儿血红蛋白的产生，减少镰状细胞的形成和溶血的发生。胎儿血红蛋白能降低血红蛋白S的浓度，从而减轻红细胞镰变和血管阻塞的程度，有助于减少疼痛发作的频率和严重程度，对肾脏也有一定保护作用。
- 山莨菪碱（654 - 2）：能增加红细胞膜的流动性，改善红细胞僵硬状况，保护细胞膜，延长红细胞寿命，使溶血及梗死现象得到改善。一般肌内注射，10mg/次，2次/d，连用20天；发生危象者静脉注射10mg/次，4次/d。症状缓解后可改肌注10mg，每周2次，维持6个月。
- 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）：能降低肾小球毛细血管内压，改善基底膜通透性，减少尿蛋白的排泄。长期使用ACEI类药物可延缓病变的发展，预防及延缓肾衰竭的发生。
针对镰状细胞性肾病患者的不同症状，还会使用相应药物进行对症治疗：
- 抗感染药物：有尿路感染、肾盂肾炎时，应及时使用抗生素，如氨苄西林（氨苄青霉素）、头孢拉定、头孢哌酮等控制感染。
- 镇痛药：疼痛剧烈时可口服阿司匹林、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可待因等。
- 利尿剂和止血药：血尿明显、持续时间长者，可用髓襻利尿剂如呋塞米和布美他尼（丁尿胺）或甘露醇渗透利尿，并口服碳酸氢钠碱化尿液；也可用氨基己酸（静滴2 - 4g/d）或云南白药止血。
- 纠正贫血和叶酸补充药物：慢性溶血性贫血可酌情输血，妊娠时需加服叶酸10mg，3次/d；儿童患者早期适量输血，既能纠正贫血，也有利于纠正尿液浓缩功能障碍。
- 纠正肾小管酸中毒药物：可口服碳酸氢钠或枸橼酸合剂纠正肾小管酸中毒。
虽然这些药物不能根治镰状细胞性肾病，但通过合理使用药物，并避免加重镰变的因素（如缺氧、劳累、感染等），可在一定程度上控制病情，提高患者生活质量。治疗方案需根据患者具体病情制定，用药应在医生的指导下进行。
