肾性氨基酸尿是否需要治疗
肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主，以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。是否需要治疗不能一概而论，需要根据具体的类型来判断：
需要治疗的类型
胱氨酸尿病
胱氨酸尿病患者需要积极治疗。因为患者尿液中胱氨酸浓度较高，容易析出结晶形成结石，对泌尿系统造成损害。治疗方法包括：
- 饮水疗法：多喝水，24小时水摄入量至少在4L以上，尤其在夜间也要保证一定饮水量，以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶，使尿胱氨酸浓度稀释并保持在250mg/L以下。
- 控制饮食：采用低蛋氨酸饮食，因为蛋氨酸是胱氨酸最重要的前身，这种饮食有时可中等度减少胱氨酸尿。
- 碱化尿液：可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠（10 - 38g/d），使尿液pH达到7.5，以增加胱氨酸溶解度，不利于结石形成。不过，在尿液pH为7.5时，有可能促进磷酸钙沉积，故也可在睡前服用250 - 500mg的乙酰唑胺（醋唑磺胺）。
- 口服药物：青霉胺（二甲基半胱氨酸）可与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸 - 青霉胺二硫化合物从尿中排出，又可减少约50%的尿中游离胱氨酸，有防止结石形成的作用。用法为1 - 2g/d，分3 - 4次口服。但该药物有负性血清病样反应等副作用，不宜作为常规应用药物，只用于一般治疗不能控制或有严重胱氨酸结石的患者。目前较新的药物有N - 乙酰 - D - 青霉胺及硫普罗宁（巯基丙酰甘氨酸），效果相同，毒性较低。
二碱基氨基酸尿
二碱基氨基酸尿患者也需要治疗。由于小肠吸收障碍，口服精氨酸、鸟氨酸常无效，主要通过静脉补充精氨酸、鸟氨酸或瓜氨酸。瓜氨酸属中性氨基酸，转运部位不同，它吸收后又能代谢转换为精氨酸和鸟氨酸，故口服瓜氨酸和赖氨酸有效，可预防高氨血症和纠正血浆氨基酸浓度。
Hartnup病
虽然本病无根治办法，但患者在青春期后可能自行缓解。不过在症状明显时仍需要治疗：
- 饮食调整：一般给予高蛋白饮食，补充烟酰胺50 - 100mg/d（烟酰胺即尼克酰胺，50 - 250mg/d，分次口服），可缓解糙皮病症状，维持病人健康。如出现小脑共济失调及精神症状，则应禁食高蛋白，可予静脉补充葡萄糖以提供足够的能量。
- 药物治疗：口服碳酸氢钠以增加尿吲哚代谢物排出，减少结肠中支链氨基酸的脱羧作用；口服新霉素杀灭肠道细菌，及时防治肠道感染，症状重者还应予洗胃或清洁灌肠，因为肠道感染可诱导症状发作。
获得性肾性氨基酸尿
获得性肾性氨基酸尿能否治愈要看原发疾病的治疗以及肾小管的恢复情况。对于肾盂肾炎和药物中毒导致的肾小管损伤，如果及时治疗，肾小管损伤较小，肾小管的功能可以恢复，这种情况下需要积极治疗原发疾病和促进肾小管功能恢复；但如果肾小管损伤较重或是由免疫因素导致的，患者的病情一般难以痊愈，症状可能长期存在，也需要进行相应的对症治疗和管理。
无需治疗的类型
亚氨基甘氨酸尿患者无需治疗，其预后良好。
