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全肺灌洗术(WLL)
通过全身麻醉和双腔气管插管,将生理盐水灌入单侧肺反复冲洗,清除沉积的脂蛋白样物质。该技术需经验丰富的医疗团队配合,术后患者呼吸困难显著缓解,血氧饱和度提升。对于病情危重(如呼吸衰竭)的患者,即使氧合极差,仍可考虑在严密监护下实施。 -
GM-CSF替代治疗
适用于轻症患者或术后维持治疗。通过吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF),部分患者临床症状可改善。但需注意疗效存在个体差异,需定期评估。 -
靶向药物治疗
针对自身免疫性PAP,抗CD20单抗(如利妥昔单抗)可通过调节免疫反应减少沉积物形成,是近年研究的热点方向。 -
支持性治疗
- 氧疗:纠正低氧血症,改善呼吸困难。
- 肺康复:通过呼吸训练、气道清洁技术等提高肺功能。
- 营养支持:增强患者体质,辅助恢复。
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其他治疗
- 肺移植:仅用于终末期、治疗无效的病例,但需考虑术后复发风险。
- 避免诱因:如脱离粉尘环境、控制继发感染等。
注意事项:
- 轻症患者可能无需立即治疗,但需定期随访观察。
- 糖皮质激素治疗无效且可能增加感染风险,不推荐使用。
- 治疗后需密切监测肺功能、影像学变化及生物标志物(如KL-6),评估疗效。
全肺灌洗术是当前清除沉积物、快速改善症状的核心手段,结合个体化治疗可有效控制病情。建议患者至具备相关经验的医疗中心进行规范诊疗。