肺囊性纤维化最明显的症状表现为呼吸系统相关症状,具体如下:
一、呼吸系统症状
- 持续性咳嗽
- 患者常出现持续性干咳或伴有黏稠痰液,尤其晨起或夜间加重。痰液黏稠难以咳出,可能形成痰栓堵塞气道。
- 进行性呼吸困难
- 早期表现为活动后气短,随着病情进展,静息状态下也会出现呼吸困难,严重时伴随发绀、杵状指等缺氧体征。
- 反复肺部感染
- 因气道黏液清除障碍,易反复发生肺炎、支气管炎等感染,表现为发热、咳痰加重、胸痛等,感染控制后易复发。
二、其他系统症状
- 消化系统异常
- 包括腹胀、脂肪泻、营养不良等,因胰腺功能受损导致消化酶分泌不足,影响营养吸收。
- 生长发育迟缓
- 儿童患者常见身高体重低于同龄人,与慢性缺氧、营养吸收不良及能量消耗增加有关。
三、其他特征性表现
- 杵状指:晚期因慢性缺氧导致手指或足趾末端增生、肥厚。
- 鼻窦炎/鼻息肉:黏液堆积引发鼻塞、头痛等症状。
以上症状中,持续性咳嗽、呼吸困难及反复肺部感染是肺囊性纤维化最典型且突出的临床表现,需与其他类型肺纤维化(如特发性肺纤维化)相鉴别。